3月28日，又是一个风和日丽的周一，我像往常一样来上班，刚到科室，就听到同事问：“今天手足显微外科两个孩子谁巡回”，我问：“老师怎么了”？同事说：“两个孩子是一家子，今天要一起做手术，但是针特别不好打……”我说：“没事，今天有好多专家老师呢，帮我打”。匆匆参加完晨交班，就进了手术间准备迎接我的孩子们……

然而，当我拿着病历去接孩子的那一刻，我傻眼了，傻眼的不是她的针不好打，傻眼的是第一次见患这种罕见病的孩子，孩子全身像戴了一层透明的塑料外壳一样，各个受压摩擦部位黑黑的血痂盖了一层又一层。 

经过了解病情，两个患儿（哥哥8岁，妹妹7岁）出生时双足起红斑、水疱，大约出生40天后出现双手、双足指甲逐渐脱落，在当地医院诊疗效果欠佳，后期逐渐出现面部、颈部、躯干、四肢、腋下、双手足出现红斑，摩擦后皮肤出现表皮脱落现象，局部红斑上可见灰白色黏性鳞屑，散在红斑糜烂、血痂，逐渐双手足呈袜套样改变，双手足指前端萎缩形成爪形手。5年前在某三甲医院就诊诊断为：“大疱性表皮松解症”，给予口服中药，局部皮肤外用药对症治疗后患儿病情稍有缓解，近期患儿为进一步治疗来我院就诊。经过诊治，患儿于3月28日在全身麻醉下行左手瘢痕挛缩松解术+指蹼成形术+功能重建术。看着孩子稚嫩的身躯在病痛的折磨下已经扭曲变形，心疼不已。

经过询问后才发现这真是一次极大的挑战，各项护理操作都有可能对患儿造成伤害，我们小心又小心。建立静脉通道的时候都不忍心扎止血带，在护士长的协助下轻轻的用手握住患儿的手臂顺利建立静脉通道。口咽部黏膜反复破溃，结痂可致张口困难，这也给麻醉操作带来了困难，听到主任姚国华和麻醉老师讨论，给孩子准备几号的的气管插管，尽量不要损伤到孩子的气道黏膜引起出血。术前工作准备就绪，手术顺利进行……1个小时后手术结束。这次手术也仅仅使患儿手部皮肤粘连的情况得到缓解。患儿被安全的推入复苏室，主任特意交代，延长患儿在麻醉恢复室的观察时间，待患儿各项指标平稳后再送回病房。

手术结束，经过同事们的讲解和自己查阅资料得知这是人类罕见病中公认最痛苦的疾病之一：遗传性大疱性表皮松解症(Epidermolysis Bullosa，EB)发病率约为1/30万，患此病的患儿有个美丽的名字：“蝴蝶宝贝”，但美丽的背后是常人难以想象的病痛，因为他们的皮肤像蝴蝶翅膀一样脆弱，主要发生在表皮、表皮和真皮交界部位或致密板下层，而且目前尚无特别有效的根治方法。

遗传性大疱性表皮松解症(Epidermolysis Bullosa)主要是由于皮肤结构蛋白缺陷而导致的一组疾病，患上此病的人皮肤脆性增加，轻徽碰撞、摩擦，皮肤上就会出现水疱、糜烂，继发感染，且容易引发严重并发症，如食道粘膜狭窄、手指并指挛缩、角膜瘢痕化导致眼睛失明等。会有疼痛或瘙痒的症状，一般新生儿发病的时候，未见异常瘙痒的表现，随着年龄的增长，大多数人由于局部的水疱、血疱、糜烂、结痂等表现，会有不同程度的疼痛及瘙痒症状。不同基因突变导致的EB在临床表现上有一定区别，最严重的EB患者出生不久就会因为大片皮肤缺失而早夭，然而较轻型的患者则只在手脚等摩擦频繁的部位出现水疱。

通过配合这类手术，填补了我对这类疾病认知的空缺，促使我在学习的道路上更加鞭策自己，只有更加努力的去学习，才能掌握更多的知识来武装自己，为更多的患儿解除病痛。

虽然这种疾病非常严重患儿非常痛苦，但是我们如果能呼吁更多的人早期认识、关注这种疾病，及时给以营养支持，早期必要外科治疗，局部精心护理，防止严重并发症的发生，帮助家长建立信心可以有效的改善患儿的生活质量和节约社会资源！呼吁社会杜绝近亲结婚！亲亲蝴蝶宝贝，我们想给你更多呵护！愿你们今后飞得越来越远……

文图| 麻醉科 高晓云、王卫卫

初审| 秦紫荆 复审| 郭晶晶 终审| 江超

编排| 党委办公室 秦紫荆